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<26>IgG4関連疾患 
                     

                              

[IgG4関連疾患]   


(Wikipedia)


IgG4関連疾患は、血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4
陽性形質細胞浸潤を特徴とする
全身性、慢性炎症性疾患である。

本邦から世界に発信している新しい疾患概念である。

自己免疫疾患の1つとも考えられているが確定はしていない。
アレルギーの関与も示唆されている。



<歴史>
1990年代に福島県立医大の鈴木が、高IgG4血症を伴うシェーグレン
症候群を報告。

その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う
腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺/唾液腺に著明な
IgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、
疾患概念が形成されていった。



<臨床像>
主に以下の疾患の重複概念として提唱されている
 ・ミクリッツ病
 ・自己免疫性膵炎
 ・IgG4関連硬化性胆管炎
 ・IgG4関連腎症
 ・IgG4関連肺病変
 ・後腹膜線維症の一部
 ・Kuttner腫瘍
 ・下垂体炎の一部(IgG4関連下垂体炎)
 ・リーデル甲状腺炎
 ・慢性前立腺炎の一部(IgG4関連前立腺炎)



<治療>
ステロイド投与が奏効するが、再燃する症例も存在する。
研究途上の難病であり、この専門の医療機関への受診が必要で
ある。



 

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