ミクリッツ病〜IgG4関連疾患
[ミクリッツ病]
シェーグレン症候群に類似の唾液腺疾患とされています。
<原因>
唾液腺や涙腺にリンパ球が浸潤します。
リンパ球の浸潤の原因は不明です。
良性の病変です。
病理学的にはシェーグレン症候群に類似しています。
<疫学>
男女で現れ方や、現れる頻度に差はありません。
<症状>
ドライマウス口腔乾燥症やドライアイの症状は強くありません。
唾液腺や涙腺が両側性または片側性に腫れる症状が現れます。
腫脹部には痛みはありません。
<治療>
ステロイド薬(副腎皮質ステロイド)による治療が
行われます。
[IgG4関連疾患]
(Wikipedia)
IgG4関連疾患は、血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4
陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性、慢性炎症性疾患である。
本邦から世界に発信している新しい疾患概念である。
自己免疫疾患の1つとも考えられているが確定はしていない。
アレルギーの関与も示唆されている。
<歴史>
1990年代に福島県立医大の鈴木が、高IgG4血症を伴う
シェーグレン症候群を報告。
その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う
腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺/唾液腺に著明な
IgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、
疾患概念が形成されていった。