シェーグレン症候群   

シェーグレン症候群の症状]  

ドライアイとドライマウス口腔乾燥症とが2大症状です。

重症化すると肺や皮膚、神経、関節などにも症状が現れます。



[シェーグレン症候群の疫学]  

推定患者数は100万人。
ほとんどが女性です。
多くが50歳以上です。



[シェーグレン症候群の検査]
<鑑別検査>
採血〜血液検査で
 抗SS‐A抗体
 ・抗SS‐B抗体
を調べます。
当院にて検査致します。

<精密検査> 
血液検査結果が陽性の場合には、大学病院のアレルギー科や
リウマチ科などでの精密検査が必要になります。



[シェーグレン症候群の診断基準]   

(1)口唇小唾液腺の生検組織でリンパ球浸潤がある

(2)
唾液分泌量の低下がガムテスト、サクソンテスト、
   唾液腺造影、シンチグラフィーなどで証明される

(3)
涙の分泌低下がシャーマーテスト、ローズベンガル試験、
   蛍光色素試験などで証明される

(4)
抗SS‐A抗体か抗SS‐B抗体が陽性である

項目中で項目以上陽性でシェーグレン症候群と診断

(2)は刺激唾液を計測しますので、食事中に唾液が少なくて、
上手く咀嚼できない、嚥下できない患者さんに向いています。
ほとんどのドライマウス口腔乾燥症の患者さんは、食事中には
それ程不自由していなくて刺激時に乾燥症を感じていません。



[シェーグレン症候群の西洋医薬治療]  

保険適用の医薬品は全て
  ・シェーグレン症候群
  ・頭頚部への放射線照射治療
のどちらかの条件が必要です。
もしシェーグレン症候群と診断されれば、
  ・サリグレン
  ・エボザック
などの西洋医薬が保険適用となります。
これらの西洋医薬はあくまでも対症療法であり、退化した
唾液腺が復活するわけではありません。




自己免疫疾患としてのシェーグレン症候群]  

Wikipedia

シェーグレン症候群とは、自己免疫疾患の一種であり、涙腺の
涙分泌を障害、唾液腺の唾液分泌などを障害する。
40~60歳の中年女性に好発し、男女比は1対14である。
シェーグレンとは、スウェーデンの眼科医の名前である。

<原因>
抗SS-A/Ro抗体・抗SS-B/La抗体(ともに非ヒストン核タンパクに
対する抗体)といった自己抗体が存在することから自己免疫応答が
関わると考えられるが、その直接的な原因は不明である。

遺伝的要素、環境要素、性ホルモンの影響なども関わると
考えられている。

1997年に徳島大学歯学部の林良夫教授らのグループが、
モデルマウスによる実験の結果、唾液腺から採取した細胞膜を
構成する「αフォドリン」と呼ばれるタンパク質に異常が
あることを発見。
人とも共通する原因であることを「サイエンス」誌上に発表した。

また、2008年には女性ホルモン低下により「RbAp」という
タンパク質をつくる遺伝子が活性化し、RbApが過剰に働くと
シェーグレン症候群に似た症状が出るのを確かめた。
RbApは涙腺などに細胞死を引き起こし、それにより炎症反応が
惹起されるという循環が解明された。

林教授らは「更年期の女性が発症しやすいメカニズムがようやく
分かった」とし、このタンパク質を薬などで抑えることができれば
新たな治療法の開発につながる可能性があるとしている。

2012年、鶴見大学歯学部の研究グループは、ダイオキシンの
一種であるTCDDがEBウイルスを活性化することでシェーグレン
症候群の発症に関与することを発表した。

ビオチンというビタミンB群の欠乏により発症するという説がある。

<合併症>
本症患者は悪性リンパ腫(非ホジキンリンパ腫)を発症する
ことが多い(通常の16〜44倍と報告される)ことがわかっている。
これは、本症がリンパ節に慢性の炎症を来たしているため、
リンパ球の破壊と再生を繰り返すうちについには一部が癌化
するものと考えられている。
 

唾液減少症(ドライマウス口腔乾燥症)  

ミクリッツ病 

唾液過多症 



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